马达医生的科普号

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。目前病因不完全清楚。随着DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技术的广泛应用，近年来报道日渐增多。发病机制本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微。因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常。门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力。当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。门静脉压力升高和血液滞留，导致大量侧支循环开放、静脉曲张形成，这些曲张静脉可以分流部分门静脉血液，以减轻门静脉高压，这是身体的一种代偿性反应。食管胃底部位距离门静脉最近，因此，这个部位的曲张静脉最明显。在胃镜检查时我们可以看到曲张静脉像蚯蚓一样隆起于食管下段及胃底的黏膜表面，曲张静脉表面的黏膜非常薄弱，当受到食物划伤、药物刺激或胃酸腐蚀形成溃疡时，很容易引起消化道大出血，患儿表现为呕血或排黑色血便，如不及时治疗会危及患者的生命。另外,由于脾脏淤血，脾脏继发性肿大，形成脾功能亢进，表现为贫血(红细胞减少)、出血倾向(血小板减低)、机体抵抗力下降(白细胞减少)等症状。除了这两种主要症状，门静脉高压还会造成其他一些相关的问题，如肝功能受损、消化不良、肝性脑病、学习能力下降、生长发育障碍等。症状体征无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。主要在体检中发现。形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。治疗主要是针对门静脉高压症和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。.手术治疗肝功能较好且伴有脾功能亢进者宜手术治疗,。(1)分流术；包括肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾静脉-左肾静脉分流术、远端脾肾静脉分流术。分流术虽能降低门静脉压力，控制消化道出血，但过多分流的门静脉血流不仅造成入肝血流的减少，同时还会引起肝性脑病的发生。(2)断流术：各种门-奇静脉断流术曾广泛用于治疗肝前性门静脉高压症，但疗效较分流差。由于断流术很难将曲张静脉完全离断，即使断开的静脉，也可能在压力差的作用下再次“沟通”；断流还会破坏向肝性交通静脉，故很少作为首选的术式。目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。以上两种手术方法的目的都是为了解决食管胃底静脉曲张出血的问题，是缓解症状的姑息性手术，不能达到根治的目的。而且，手术也不能解决门静脉高压性胃病和肠病、肝性脑病等问题，术后复发出血的发生率也较高，生活质量受到很大影响。食管曲张静脉硬化注射或套扎治疗虽然是一种有效的保守治疗方法，但治疗后仅仅能够缓解一段时间，需要反复多次的维持治疗。(3)根治性手术：Rex手术是将一段血管在肠系膜上静脉和门静脉左支Rex窝处搭桥，使被阻断的门静脉血流通过搭桥血管进入肝脏，恢复正常的门静脉系统血液循环，是最符合生理的根治性治疗方法，手术后患儿可以完全恢复正常；在实践中，Rex手术也取得了令人满意的治疗效果，我院已有多例患儿施行了该手术，效果良好。

有一种说法，说漏斗胸患者活不到40岁。漏斗胸究竟是一个什么样的病，会对个人生活有什么影响，影响到什么程度。对此我们来介绍漏斗胸病因、影响、矫正技术发展及其他相关知识。什么是漏斗胸？漏斗胸是一个先天性疾病，发生率在人群中还是比较高的，一般是千分之一到千分之四的范围。当然，漏斗胸的程度也是有轻有重，有些患者我们了解到，是有家族史的。有家族史的患者我们经过研究，发现漏斗胸的遗传基因在常染色体上，可以遗传给下一代。从遗传术语的角度来说，有的是隐性遗传，可能是隔代相传的，不是每代人发病。也有一部分是显性遗传的，是后代都可能有。还有一种是随性染色体遗传的。总之漏斗胸是一种先天性的胸壁畸形，通过后天的因素也很难纠正。比如有些患者想多吃些钙，希望纠正过来，其实没太多意义。漏斗胸有什么危害往往在婴幼儿时期，轻的家属往往是不认识，感觉比较轻，没有重视。有的是亲属还能关注相关漏斗胸信息，能及时就诊，在儿童时期能及时纠正。被忽略的孩子在孩子长大一些才注意到，甚至有的到成人才注意到，症状就越来越明显。带来的危害主要是两个方面：一个是对心肺的压迫，造成生理上的损害。 人体的胸廓主要是12对肋骨、胸椎、锁骨、肋软骨、胸骨构成的，构成桶状的结构，上头小、下头大。肋骨和胸骨之间是肋软骨相联。漏斗胸的变化主要是胸骨和肋软骨向内凹陷的胸壁畸形，对心脏和肺产生压迫，有的患者甚至产生心脏变形，对心室的功能产生影响。对肺的压迫来说，短期内可能症状不明显。但是随着年龄增加、运动量增加，症状越来越明显。比如活动时候容易疲劳，容易气喘、心慌，呼吸频率比别人快，甚至不能做比较重的体力劳动和体育运动。第二是对心理的影响，最初孩子在没有注意到的情况下还没有大的心里压力。但是一旦孩子知道自己的胸壁和别人不一样，是一种疾病、畸形，那么心理往往就有一种阴影笼罩 。孩子容易出现性格上的改变，比如性格内向、不愿意和别人交流，心理术语上叫做心里障碍，也叫社会恐惧症。还有个孩子不愿意和别人接触，甚至年龄很大了，还不愿意谈朋友，怕别人发现他生理异常。还有的孩子在比较重的情况下会出现抑郁症，甚至出现精神分裂症等等疾病。很多家长对孩子心理上的变化是忽略了，只知道孩子性格变了，但是没注意到产生变化的原因。家长应该尽快找到原因，如果确实是漏斗胸引起的，那么应该及时治疗，效果会很好。漏斗胸不一定是影响寿命的主因漏斗胸对寿命是否有影响，一句话很难回答。因为漏斗胸是先天疾病，往往是和一些其他先天疾病并发的，比如马凡氏综合症，是一种心脏畸形合并胸廓畸形，其他的表现在于个子很高、四肢很长、手指很长，俗称"蜘蛛指"，就是说手指像蜘蛛腿一样，很形象。还有一种情况，比如合并有多发性神经纤维瘤病，他的表现除了胸廓凹陷比较明显，还有神经元性的肿瘤，从表面上看是皮肤上多处咖啡色斑，有的还有四肢畸形，比如短指、病指、掌骨的阙如。还有一种是漏斗胸合并脊柱的畸形，比如脊柱的侧弯、侧凸、后弯、后凸。从统计学上发病率达到30%左右。重度患者脊柱几乎呈直角。脊柱里本身是脊髓穿行的重要器官，如果脊柱成直角了，就会把脊髓压扁，甚至改变里边的细胞。这部分病人，据资料统计，成人以后相当一部分人会发生截瘫，这对生活、寿命带来影响。还有胸廓畸形很重，对心脏造成压迫。一般心脏的大小和本人拳头差不多大，里边有四个腔，分别是左、右心房和左、右心室。心房和心室之间交通有瓣门。因为压迫，瓣门的瓣环造成扭曲，瓣门就"关不严"。最常见的就是漏斗胸引起瓣门脱垂，国外统计有30%左右。综合来说：第一，漏斗胸可以合并先天性疾病，包括心脏和其他器官的疾病。第二，漏斗胸对器官的压迫造成器官结构的改变。这些情况都会都患者的生命和生活质量造成危害。那么得了漏斗胸该怎么办？微创手术：漏斗胸患者的福音漏斗胸用微创技术来矫正治疗的办法，在国内是最近几年才有，国外也只有10年左右的历史。其实漏斗胸的治疗，历史已经很悠久，但是始终没有理想的办法。微创有很明显的优势，比传统方法，优势很明显。传统的漏斗胸矫治手术，一个是翻转法。通过把胸骨和畸形的肋软骨切断，然后翻个个，进行矫正。这个手术最大的问题，因为是切断了肋软骨和胸骨，在愈合的过程中很难一点都不错位，一旦错位，又会出现了局部畸形。畸形矫正效果不满意，而且因为动作比较大，把胸部翻过来，创伤是很大的，而且这个过程中，再仔细也可能让胸膜破裂，对生理影响会比较大。70年代大约80年代初使用这个办法。做的最多的是学龄前的儿童，成人做这种手术效果一般不会满意，不仅影响患者信心，也影响医生信心。90年代以后，治疗漏斗胸方法采用了另一种方法，就是把畸形的肋软骨切除了，再缝起来，胸骨不翻转了，然后再用一个支撑杆挺起来。比第一种简化了不少，时间上和创伤上相对好一些，畸形矫正也相对好一些。但是我们从长远观察来说，还是有缺陷。仍然有一个比较长的切口，对美观上带来问题，畸形矫正也不是很好。前两个都是创伤比较大的矫形手术。现在微创手术就是另一个天地了。最初主要是针对儿童，优势是切口比较小，同时还可以做到真正的图像上实时监视，来完成这个动作。这个动作需要从胸骨后边穿过纵膈，一侧穿到另一侧，然后把支撑杆放进去，翻转过来，把凹陷的胸廓挺起来。正因为有胸腔镜的辅助，安全性显著提高。经过国外较长时间的观察，对儿童有比较理想的治疗效果。这个技术能不能应用到成人身上，是一个疑问。最近一些年开始做了一些尝试。国外大多数是在98年以后，亚洲大多数是2000年以后开始尝试。我们也是开始比较早的成人微创矫正尝试。近些年做了几百例手术，从近期三四年的观察来说，效果还是非常满意的。微创的特点是创伤小、术后恢复快，下床活动早，风险小。和传统相比，微创手术没有手术中死亡，没有严重并发症。从矫形手术来说，确实是一个理念性的改变，给漏斗胸患者带来很大的福音。尤其对成年漏斗胸患者来说，大多数医院和医生都认为是不可治的，而且也认识不到对生命的危害，这是一个误区。这就需要先进知识进行普及。这些知识普通人需要有，很多医生也需要有。现在还有一种更好的治疗方法，几乎无创，就是负压吸引，这是一种全新的技术。我院现在对部分漏斗胸患儿采用这种先进技术取得了很好的效果，不用手术，在胸前定时用特制的负压盘吸引就能治愈该疾病。本文系马达医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

肺囊腺瘤 胎儿肺脏发育是出生后是否能够存活的决定性因素之一，产前准确诊断及评估对影响胎儿肺发育的疾病非常重要。最常见影响胎儿肺发育的疾病有肺囊腺瘤(CCAM)、肺隔离症(Bronchopulmonary Sequestration，BPS)、先天性膈疝及胸腔积液等。胎儿CCAM的发病率约占先天性肺部病变的25%，是最常见的。CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质，90%可发生纵隔移位。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。依照病理改变，超声产前诊断CCAM也分为三型:Ⅰ型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2 cm，无分隔，囊性肿物周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿,囊腔直径<50px< span="">。Ⅲ型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成，表现为患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀,纵隔移向对侧。单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM 是由肺循环系统供血的，其病理生理学过程主要是:肿物的压迫致纵隔的移位，进而出现静脉的回流障碍，导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。Davenport M等总结1995年-2001年共67例产前诊断胎儿胸部肿块，平均胎龄为21周(19-28周)，其中右侧占43%，左侧占54%，双侧占3%。大囊型占40%，微囊型占52%，混合型占8%。而Adzick NS 等在22例产前诊断胎儿CCAM病例回顾中提示微小病变(小于5mm)合并胎儿水肿提示预后不良;巨大病变(单一或多个，大于或等于5mm)，无合并胎儿水肿预后良好;4例为巨大病变，并在随后的超声随访中完全消失(18%)。胎儿期的诊断和评估产前诊断产前超声检查，由于其技术的成熟、使用广泛及监测的便利，成为CCAM首选的检查方式。系列超声研究胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，确定其病理生理特征，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声波对胎儿肺部肿块的敏感性，产前确诊并不困难，但需要与BPS作鉴别，应用多普勒对肿块的血液供应来源可作为主要的鉴别要点，即CCAM血液供应为肺循环，而BPS的血液供应为体循环。1983年, Smith等首次报道了胎儿的核磁共振影像(MRI)检查。虽然超声仍然是胎儿检查的首选影像学方法，但随着MRI技术的发展，以及其无放射性损伤、多切面成像、广阔的视野及良好的软组织对比分辨率等优点,日益成为超声诊断的重要补充。已有报道提出，产前MRI对肺弛豫时间的分析评价及肺容积的测量，提供更多关于正常与异常肺发育的信息，更好地预测出生后胎儿的结果。MRI的射频波长为数米，能量仅为10-7ev，为CT的1/1010，对胎儿较安全。MRI能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变，或者合并多种复杂的畸形可以弥补超声诊断的不足，有助于产前对胎儿的全面评估以及娩出后治疗计划的制定。CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。CVR小于或等于1.6者，如没有出现水肿;预后均良好。大于1.6者，大多出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。胎儿的胸腔占位性病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液。Grethel等总结了15年294例胸腔占位性病变及合并胎儿水肿的宫内干预经验，不合并胎儿水肿者术后存活率>95%，认为虽然合并胎儿水肿的原因尚不完全清楚，但胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声的定期监测胎儿非常必要。胎儿分娩的建议产前发现胎儿CCAM，如果无合并胎儿水肿，结局良好，继续妊娠是一个合理的选择。分娩一般是在32周之后。没有症状的均采用常规的自然分娩方式;如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议可采用剖腹产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术,并在生后急诊手术治疗。Antsaklis认为妊娠>32周,应提前分娩,并在生后手术,而<32< span="">周者宜在胎儿期干预。治疗激素治疗CCAM激素治疗的适应症:1.CCAM病例中属于高风险的微囊型;2.出现胎儿水肿;3.CVR>1.6。激素治疗的可能机理在于解决CCAM病例中肺部不成熟的问题:分流穿刺术囊肿的引流(分流穿刺术)首先是需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置入胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。EXIT手术(产时子宫外胎儿手术 ex-utero intrapartum therapy ，EXIT) EXIT手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行CCAM瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。开放性胎儿手术胎儿手术的原则或目标:1.恢复正常的解剖结构;2.恢复正常的生理;3.让肺能在出生之前得以生长发育。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于无症状或无水肿的CCAM，CVR1.6，且有明显压迫或明显的纵隔移位，有水肿倾向或已有水肿，以及羊水过多等，则多需要在胎儿期干预，包括行开放性胎儿手术。出生后的手术选择CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。 但也有观点认为出生后并不需要进一步治疗(占产前诊断总数的18%)。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗;无症状者何时手术尚无明确标准。出生后至少应选择在1个月之后手术，因为，麻醉风险在婴儿4周时开始逐步降低。需要手术切除的相关因素有:出现明显的呼吸道症状，反复感染和肿块恶变的风险等;其他临床表现如:咳血、血胸等。但有观点认为，最好是不要等到有症状再手术，那样对整体肺的发育有所影响。小结先天性肺部病变，最常见的是CCAM，对严重受累的胎儿(如水肿)进行干预可显著改变围产成活率。然而，对短期或长期的肺部发育和神经系统的发育的结果并没有更多的了解，少量的病例显示先天性的肺部病变会增加新生儿期发病率，主要是早产和出生时呼吸窘迫。CCAM无合并水肿时，预后较好，而有水肿的预后则较差。事实上，需要进行胎儿期干预治疗的还是少数。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于CVR>1.6，有明确的纵隔移位，胎儿有水肿倾向或已经有水肿，则需要早期干预甚至于行胎儿开放性手术。

男孩排尿时尿线不是向前，而是向下或向上，或尿线过细，即为排尿异常。尿道下裂是排尿异常的一种，应引起家长的重视。尿道下裂即尿道开口异常，是小儿常见的先天性阴茎发育畸形，在男性新生儿中的发生率约为8‰。除影响患儿正常生活外，还会对其心理造成极大创伤。尿道下裂的发病是多因素作用的结果，与母亲怀孕期间雌、雄激素的水平相关，具有一定的遗传性，有一定的家族发病倾向，也跟环境污染有关。尿道下裂主要有三个表现：尿道口异位、阴茎下弯、包皮呈帽状堆积于阴茎背侧，一般诊断不难，一望便知。尿道下裂患儿的尿道开口在阴茎腹侧至阴囊会阴的不同位置，尿道开口靠前(即阴茎头型)的患儿虽不妨碍站立排尿，但阴茎外形多有异常，尿线向下斜;尿道开口在阴茎干、阴囊或会阴者，不仅需要下蹲排尿，还可因伴发阴茎下曲畸形，影响阴茎正常发育，至青春期阴茎勃起时弯曲更为严重，且可伴疼痛及性生活困难。也有尿道开口位置正常，但仅有下弯者。父母应在孩子年幼时多留心，争取早发现，早治疗。尿道下裂一旦诊断确定，均应选择适当时机给予手术矫治，矫正阴茎下弯，并使尿道开口尽可能接近正常位置，小儿能站立排尿，成人后保证有正常的夫妻生活能力。该手术操作精细繁琐，手术宜在有小儿外科专业的医院施行。近年来，本病的手术治疗已有了很大进展，过去采用的分期手术方式已被一期完成的手术所取代，不仅大大减少了病儿痛苦，而且更加强调阴茎外观及功能，使其尽可能接近正常。关于手术年龄，目前普遍认为至少应在学龄前完成，或再早一些以减少患儿心理上的创伤，也有报道年龄越小手术成功率越高。一般来说半岁左右的病儿就能达到完成手术修复的基本条件，但也要看具体患儿阴茎发育的情况而定。对于轻度型尿道下裂及无阴茎下曲畸形者还可提前手术。对合并阴茎发育不良者，因多伴有内分泌缺陷，应先作相应检查并给予激素治疗，待阴茎增大后再施行手术。一般来说，尿道下裂患儿经手术矫正后大都可取得满意效果，只要睾丸功能正常，将来是不会影响生育能力的。本人作尿道下裂手术25年，手术一次成功率80%以上。

2岁的豆豆出生后即被家长发现右边的阴囊比左边的大一些，开始也没多在意，可是随着孩子的长大，右边阴囊较左边越来越大，还显得肿胀起来不能消退，表面皮肤发红、紧绷，家长赶紧带豆豆到医院看病。经过小儿外科医生的诊断，豆豆患得是睾丸鞘膜积液，经过手术治疗很快就恢复出院了。 那么什么是鞘膜积液？小儿鞘膜积液需要做手术吗？什么时候做手术好呢？ 小儿鞘膜积液在临床上与腹股沟斜疝很相似 肿块位于腹股沟和（或）阴囊 但其内容物不是肠管而是液体 故称为鞘膜积液 俗称“水疝” 在胚胎发育早期,下腹部腹膜形成一突起,进入腹股沟并延伸至阴囊底部形成鞘状管。在鞘突形成时,睾丸紧贴鞘状突背侧,经腹股沟管进入阴囊,鞘状管的背侧覆盖精索及睾丸的大部分。在正常情况下,鞘状突在胎儿出生前先从腹股沟内环处闭塞,而后靠睾丸上部的鞘状突闭合,最后整个精索部的鞘膜闭塞、萎缩形成纤维索，仅睾丸部鞘膜留有间隙，形成睾丸固有鞘膜腔，与腹腔不通，腔内常有少量积液，使睾丸在鞘膜腔有一定的滑动范围。如果鞘突管的闭塞过程出现异常，使睾丸鞘膜腔与腹腔之间有不同程度的沟通，腹腔积液经闭合异常的鞘突管在某一个水平积聚, 即为临床上的鞘膜积液。 鞘膜积液按积液的部位可分为睾丸鞘膜积液、精索鞘膜积液、精索睾丸鞘膜积液；按是否与腹腔相通分为单纯性鞘膜积液、交通性鞘膜积液。单纯的鞘膜积液是由于液体在鞘膜腔的积聚形成的，半岁以内基本会消退，因此，对于大多数出生时的单纯性睾丸鞘膜积液患儿可以先观察。观察期间禁忌抽吸，因为可能导致血肿、感染。交通性鞘膜积液的典型表现是通常随活动而出现积液的大小变化，清晨较小，白天活动后逐渐变大。 小儿出生后发现鞘膜积液一般先观察，如果鞘膜积液体积不大，张力不高，可不着急手术，持别是半岁以内婴儿，多数有自行吸收消退的可能。如果鞘膜积液张力较高，可能影响睾丸血液循环，导致睾丸萎缩，或者交通性鞘膜积液应行手术治疗。半岁后的鞘膜积液应考虑手术治疗，因为睾丸的适宜温度约为34°C左右，而鞘膜积液儿童睾丸温度肯定比正常高 从而影响睾丸发育。 鉴于小儿鞘膜积液与成人发病原因不同，因此建议家长应到儿童医院就诊或有小儿外科专业的医院就诊

男孩包茎不能小视 包茎指包皮口狭小，包皮不能上翻，不能完全显露阴茎头，医学上称为“包茎”。 包皮与阴茎头之间有生理性粘连，这在新生儿期属正常现象，随着年龄的增大，尤其在3～4岁时，由于阴茎及龟头生长，阴茎勃起，大部分儿童的包皮可自行向上退缩，外翻包皮可显露龟头。但也有少部分儿童的包皮口非常细小，或者包皮口反复感染包皮口瘢痕狭窄，使包皮不能退缩，妨碍龟头甚至整个阴茎发育。 包茎患儿包皮口反复感染，包皮系带与尿道口粘连至尿道口细如针孔大小，以至发生排尿困难。 有包茎的儿童，由于尿液积留于包皮与龟头之间，产生分泌物及表皮脱落，形成过多的包皮垢，经常刺激包皮内板及龟头，可造成包皮炎及尿道口炎，严重者可引起包皮和龟头溃疡或形成结石，有的患儿排尿时可见豆渣样物排出。 患有先天性包茎的儿童3～4岁，如不能上翻，经常红肿发炎者，必须行包皮环切术，以免由于包皮反复感染、红肿，造成逆行感染，引起尿道炎或膀胱炎。 包皮长期的发炎，是诱发包皮癌的重要因素。 还有包茎引起的包皮龟头炎的刺激，会引起尿频，孩子注意力不能集中，多动，长时间的作用不利于孩子良好习惯的养成，危害终生。 治疗：1.婴幼儿期的先天性包茎，可将包皮反复上翻，以便扩大包皮口。此过程手法应轻柔，且每次应适可而止，以免引起患儿疼痛。当阴茎头露出后清洁包皮垢，再将包皮复原，否则会造成嵌顿包茎。 2.如果上述方法3岁后还不能让包皮上翻，最好行包皮环切术。3.包皮治疗由于地域不同，治疗措施也不同，南方由于天气炎热，分泌旺盛容易感染，大多数都应该包皮环切。

睾丸下降过程受到阻碍，睾丸停留在下降途径的中途，便成为隐睾，又称为睾丸未降。 由于睾丸正常下降后，腹膜鞘状突近端闭锁，远端开放，形成睾丸鞘膜，所以睾丸下降不全者多半伴有先天性腹股沟疝。 隐睾的发生率很高，一般地说，隐睾症未降睾丸位于腹股沟区域者占70％左右，位于腹腔内或腹膜后者约占25％，余者常逗留在会阴、阴囊上部或其他部位。左右发生率相似，单侧发生率比双侧高。 隐睾症的病因尚未阐明，有关学说很多，主要有如下两种观点： 第一种观点为解剖因素：包括：①睾丸系膜太短，不允许睾丸充分下降；②睾丸系膜与腹膜发生粘连；③睾丸血管的发育异常或存在皱褶，从上方牵拉而限止睾丸下降；④精索血管或输精管太短；⑤睾丸和附睾的直径大于腹股沟管的直径，以至于无法通过；⑥睾丸融合而变得太大，无法下降；⑦睾丸引带缺如、太短或固定；⑧提睾肌活动过于剧烈妨碍睾丸下降；⑨腹股沟管的发育不良，不能让睾丸通过；⑩阴囊发育不良，缺少容纳睾丸的腔隙。 第二种观点为内分泌因素：睾丸下降需要充足量的性激素刺激，尤其是来自母体的促性腺激素。妊娠最后2周时，母体促性腺激素大量释放，胎儿的睾丸也随即下降。但是母体促性腺激素缺乏造成双侧隐睾尚能解释，至于诱发单侧隐睾的现象一般无法理解。另外，睾丸本身发育不良，一方面造成对促性腺激素刺激的不敏感，另方面睾丸本身的睾酮生产也发生障碍或紊乱，也会导致隐睾，这个观点颇能解释单侧隐睾的发生。 患隐睾症后，患处阴囊里摸不到睾丸。此外还会发生如下一些情况： 1．睾丸位于腹股沟区域，该处较为表浅，容易受到挤压、碰撞等创伤。 2．隐睾常伴发腹股沟疝，一旦疝嵌顿，即可发生剧痛，并影响睾丸血运，影响睾丸功能。 3．隐睾容易发生扭转，出现急性疼痛，诊疗不及时睾丸会坏死。 4．隐睾远离阴囊，处于37℃体温下，而精子的发生需要35～36℃的阴囊环境，显然要影响精子生成。 5．隐睾容易发生恶变。 6．由于隐睾造成阴囊形态异常和睾丸功能障碍，有时会引起患者精神与心理状态的改变。 隐睾症的诊断并不困难，一般的体格检查即能发现，阴囊里缺乏睾丸，而绝大部分都可以在腹股沟区域或阴囊上方摸到隐睾。但是对于腹腔内、腹膜后等不能摸到的隐睾，常规体格检查是无法找到的，则要借助一些特殊检查，方能定位。目前应用的有以下一些方法： 1．经股睾丸静脉造影方法，将造影剂自股部静脉注入，观察造影剂显示的静脉沿途，何处出现睾丸静脉丛样的表现，该处即可能是隐睾。2．计算机X线断层扫描(CT)采用先进的CT技术，作睾丸下降径路上的扫描，能发现隐睾。3．超声波检查在睾丸下降的途径上探测。此外，睾丸动脉造影、腹腔镜检查等方法也可用于定位。 如果双侧睾丸都摸不到，在进行上述定位检查之前，可作内分泌测试。【治疗】 隐睾症治疗主要治疗方法有两类： 1．内分泌治疗可短期内应用大剂量hCG冲击治疗，每次5000iu，im，qod，总量可达30000iu以上；或用小剂量hCG刺激治疗，每次1000iu，im，qd，连用2周。如用药后未见有睾丸下降趋势，则应改用手术治疗。然而现在有大量报道用激素与不用激素差别无显著性，而且还可能带来很多副作用。 2．手术治疗如果内分泌治疗不能奏效，应该及时施行手术。方法有三种：第一种是睾丸下降固定术，第二种是睾丸自体移植术（因睾丸位置太高），第三种是睾丸切除术（因睾丸发育太差）。 3.现在普遍的观点认为隐睾症应该在2岁以前手术，但实验研究认为隐睾患儿一岁时70%睾丸已经出现变性。临床观察总结，生后6月，如睾丸仍未下降至阴囊，则自行下降的机会已经极少。因此我们主张隐睾患儿应争取在1岁左右手术，以最大限度保证隐睾的功能，

今天上午一位母亲带着一岁左右的男孩来到专家门诊，神情焦急地说她的宝宝脖子向一侧歪，不能向右侧转头，并且左侧面部变小、眼也有点斜，不知道宝宝生了什么病，心里很着急。经检查发现宝宝患有先天性肌性斜颈，它的俗称是“歪脖”。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌的纤维化所致，在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部肌肉，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在半年时间内变小或消失，肌肉发生永久性纤维化并挛缩，导致“歪脖”。 畸形多在生后2～3周出现。病初头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈；大多数病人若未经治疗，肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部也逐渐变形，眼也出现斜视，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此肌纤维化的真正原因还不十分清楚。但不管什么原因，先天性肌性斜颈发现的早晚，治疗的早晚和方法是否正确都会造成“歪脖”不同的转归。我们的大量研究证明，早发现及正确的治疗不仅可以预防继发病变如面部不对称、颈椎脊柱侧弯畸形，减轻治疗的难度，有的甚至可以避免手术治疗。

男孩的生殖健康容易受到父母亲的疏忽, 此乃育儿的常见误区之一。因此请年轻的爸爸妈妈注意:孩子的以下问题：一、 睾丸是否已降入阴囊?睾丸的生理作用众所周知, 是产生精子和雄性激素的唯一器官, 决定着孩子长大成人后是否具备正常的性功能和生育功能, 影响孩子的一生。一般说来, 孩子还在母亲妊娠早期, 睾丸位于腹腔中。随着孕期的延长, 睾丸逐渐下降,降入阴囊内, 故孩子呱呱坠地后大多数都能在阴囊内触摸到睾丸。只有极少数(约占 3%)阴囊里空空如也, 但也会在出生后 1￣2 个月摸到。假如出生后 3 个月阴囊仍是空的, 就应诊断为隐睾症。隐睾症患者不仅不能产生精子, 成年后丧失生育能力, 而且还可能癌变, 危及人的生命, 故宜及早发现并予以手术治疗。研究发现, 隐睾症病儿的睾丸从半岁起就有明显病理改变,2岁后加重。因此, 手术治疗应赶在睾丸发生病变之前进行, 即 1岁以内, 万不可过晚。二、 包皮需要切除吗?包皮过长是指包皮遮盖阴茎头, 但能上翻露出阴茎头。如果包皮口狭小或包皮与阴茎头粘连, 不能使包皮上翻并显露阴茎头者, 则称为包茎。新生儿几乎都有包茎。童年期也都有包皮过长, 一般在 3岁左右阴茎头和包皮之间的粘连自行消失,包皮可以上翻露出阴茎头, 以后阴茎头可自行逐渐露出, 到青春期可全部外露。以上是包皮的正常发育过程, 所以新生儿包茎和童年包皮过长都是生理现象, 不必大惊小怪, 也无须治疗, 但要经常清洗, 因为此处极易“ 藏污纳垢”, 不仅易于细菌繁殖而诱发炎症, 而且可因致癌物——包皮垢的刺激而导致癌变。清洗时动作要轻柔, 小心地翻开包皮, 忌用含药物成分的液体和皂类, 以免引起外伤、刺激和过敏反应。清洗后用柔软毛巾轻轻擦干, 再将包皮翻回去。如果包皮开口较小, 不便于清洗, 且经常发生炎症, 应在炎症控制后施行包皮环切术。至于包茎病儿, 最好及早手术。有专家甚至主张在新生儿期就开刀,以预防尿路感染。三、 阴囊里有包块吗?如果触孩子阴囊时发现有包块(睾丸除外), 应疑及两种可能: 一种可能是“ 疝气”, 疝是肚内小肠或其它组织通过腹股沟管进入阴囊所致, 肉眼即可见到阴囊肿大, 可做简单手术矫治; 另一种可能是睾丸或附睾结核, 须及时就医。四、你会护理孩子的阴囊吗?阴囊的“ 职责”是保护睾丸, 如同一具“ 空调器”, 为睾丸营造一个“ 四季如春”的良好环境。当外界炎热时, 阴囊皮肤变得壁薄如纸, 加强散热; 而当外界变冷时, 阴囊皮肤立刻收缩呈橘皮状, 起保湿作用。目的是使阴囊内始终保持在33℃, 以免影响精原细胞的发育。

尿道下裂即尿道开口位于阴茎腹侧，是小儿常见的先天性阴茎发育畸形，在男性新生儿中的发生率约为8‰。除影响患儿正常生活外，还会对其心理造成极大创伤。尿道下裂的发病是多因素作用的结果，与母亲怀孕期间雌、雄激素的水平相关，具有一定的遗传性，有一定的家族发病倾向，也跟环境污染有关。 尿道下裂主要有三个表现：尿道口异位、阴茎下弯、包皮呈帽状堆积于阴茎背侧，诊断不难，一望便知。 尿道下裂患儿的尿道开口在阴茎腹侧至阴囊会阴的不同位置，尿道开口靠前(即阴茎头型)的患儿虽不妨碍站立排尿，但阴茎外形多有异常，尿线向下斜;尿道开口在阴茎干、阴囊或会阴者，不仅需要下蹲排尿，还可因伴发阴茎下曲畸形，影响阴茎正常发育，至青春期阴茎勃起时弯曲更为严重，且可伴疼痛及性生活困难。父母应在孩子年幼时多留心，争取早发现，早治疗。 尿道下裂一旦诊断确定，均应选择适当时机给予手术矫治，矫正阴茎下弯，使尿道开口尽可能接近正常位置，小儿能站立排尿，成人后保证有正常的夫妻生活能力。 手术宜在有小儿外科专业的医院施行。 近年来，本病的手术治疗已有了很大进展，过去采用的分期手术方式已被一期完成的手术所取代，不仅大大减少了病儿痛苦，而且更加强调阴茎外观及功能尽可能接近正常。东莞市儿童医院小儿外科马达。 关于手术年龄，目前普遍认为应在学龄前完成，或再早一些以减少患儿心理上的创伤。一般来说半岁左右的病儿就能达到完成手术修复的基本条件。对于短段型尿道下裂及无阴茎下曲畸形者还可提前手术。对合并阴茎发育不良者，因多伴有内分泌缺陷，应先作相应检查并给予激素治疗，待阴茎增大后再施行手术。一般来说，尿道下裂患儿经手术矫正后大多可取得满意效果，只要睾丸功能正常，将来是会有生育能力的。